| Sprog : |
|
| Encyclopedia samfund |Encyclopedia Svar |Indsend spørgsmål |Ordforråd Viden |Upload viden |
Tung kæde sygdom |
  |
|
5 andre checks ESR, α tung kæde sygdommen ofte hypokaliæmi, hyponatriæmi og hypomagnesæmi. Andre laboratorieundersøgelser 1.X.-ray og endoskopi α tung kæde sygdom: X-ray barium måltid undersøgelse viste duodenum, jejunum slimhinde folder hypertrofi og falsk polypdannelse, skal muligvis have stenose eller defekt, væskestande påfyldning, kan abdominal CT vise bughinden Efter lymfeknuder, med endoskopi til diagnosticering af α tung kæde sygdom væsentlig betydning biopsi, endoskopi set fem grundlæggende former: infiltrative, SG, mavesår, mosaik mønster, simple slimhinde folder fortykkelse, mere 5 type kan forekomme alene eller i kombination, for at infiltrere mest karakteristiske, kan biopsi have tre typer af resultater: modne plasmaceller og lymfoplasmocytopid infiltrere lamina propria, villous atrofi uden at ændre faste, atypiske plasmaceller eller lymfoplasmocytopid og (eller) ikke typiske mor-lignende celler immune til en dybde på mindst submukøse; opfylder immunoblastisk lymfom eller ulcerøs danner en diskontinuerlig stor tumor eller udbredt krænkelse infiltration fulde tykkelse af tarmvæggen.2 kromosom α tung kæde sygdom er almindeligt i 14q32 kromosomfejl har genomlejring, γ tung kæde sygdom kromosomafvigelser kan manifestere sig som abnorm karyotype, aneuploidi og kompleks Co kromosomafvigelser. 3.. Patologisk undersøgelse af lymfeknuder γ tung kæde sygdomspatologi tips, 38% af udførelsen af non-Hodgkins lymfom forskellige vævstyper, 36% plasmaceller i lymfoid hyperplasi, 11% af plasma-celle tumorer. α tung kæde sygdom oftest involverer tyndtarmen, i henhold til deres patologi er opdelt i tre: (1) En periode: udførelsen af tarmens lamina propria af modne plasmaceller, nogle af villøs atrofi, mesenteriske og retroperitoneale lymfeknuder kan være involveret. (2) B: Repræsentation af atypiske plasmaceller eller atypisk immune celleinfiltration til submucosa mor, villus struktur forsvundet. (3) C: Repræsentation af tyndtarmen og mesenteriallymfeknuder have væsentlig immun-celle lymfom, dannelsen af spredte tumor ulceration, perforering af tarmvæggen kan. I henhold til strukturen af den tunge kæde er opdelt i forskellige antigene IgA tung kæde sygdom (α tung kæde sygdom), tung kæde sygdom (γ tung kæde sygdom), IgM (μ tung kæde sygdom), IgD tung kæde sygdom (δ tung kæde sygdom). Ifølge betingelse skal gøres elektrokardiogram, B, lever-og nyrefunktion, elektrolytter, gastroskopi undersøgelse. Differential diagnose En malignt lymfom meste forhøjet polyklonale immunoglobulin toppe kan lymfeknude patologi diagnosticeres. 2 er der. Klinisk smerte på myelomatose osteolytiske læsioner, nyreinsufficiens forandring, hovedsageligt i knoglemarven af ondartet spredning af plasmaceller i serum M-protein var hovedsageligt IgG, IgA, IgD eller let kæde fælles. 3 primære makroglobulinæmi væsentligt forhøjet serum monoklonalt IgM, knoglemarv og lymfeknuder, unormale lymfocytter, plasmaceller, lymfoide og plasmacytoid celler øget infiltration, kan differentieres og tung kæde sygdom. 4 hyperplastiske intestinal immun sygdom (immunoproliferativesmallintestinaldisease, IPSID) tarm α-HCD og IPSID epidemiologi orgel involvering, kliniske manifestationer, patologi og behandling er ens. IPSID diagnoser rapporteret i litteraturen stole udelukkende på tarmbiopsi undersøgelse, uanset om serum protein α-HCD fundet. Det er rapporteret, at omkring 65% af patienterne IPSID serumprotein i nærvær af α-HCD, som nogle patienter er det α-HCD. I de senere år synes IPSID er en slimhinde-associeret lymfom (MALT) er en speciel formular. 5 større behov for kronisk lymfatisk leukæmi og γ-HCD og μ-HCD identifikation, fordi anæmi, lymfeknuder og lever og milt udvidelsen er de mere almindelige kliniske manifestationer, og μ-HCD også forbundet i CLL. Følgende punkter vil hjælpe med at skelne mellem de to. (1) CLL-lymfocytter i det perifere blod og knoglemarv modning er karakteriseret ved betydeligt højere, mens HCD kun se patienters lymfocytter eller plasmaceller steget en smule. (2) i lymfeknuderne patologi CLL strukturelle skader på vegne af et stort antal modne lymfocytter, lymfeknude struktur hvor der er flere manifestationer af kroniske inflammatoriske forandringer. (3) Selv om der er dele af M-protein i serummet CLL størstedelen af intakte monoklonale immunglobuliner og M-proteinet HCD patient ufuldstændig monoklonalt fri tung kæde. (4) For blodet, blev urin M-protein blev ikke fundet i patienten, og nogle gange lymfeknuder eller knoglemarv patologi immunhistokemisk undersøgelse er at identificere deres grundlæggende middel. 6 større intestinal tuberkulose og intestinal α-HCD identifikation. Kronisk diarré, malabsorption i klinisk progressive forbrug, kan feber, anæmi og forhøjet blodsænkning i både fælles, intestinal tuberkulose og knoglemarv plasmaceller udviser øget reaktionsevne. Serum, urin og tyndtarmens M-protein identifikation er nøglen til identifikation af to grundlæggende midler fiber endoskopi og biopsi af tyndtarmen er også både differentialdiagnose. Når det er nødvendigt, identifikation af klonede knoglemarv plasmaceller også hjælpe med at identificere. Desuden intestinal tuberkulose generelt ingen proteinuri, serum koncentrationer af polyklonale immunoglobulin ofte øget, mens intestinal α-HCD fælles patient proteinuri, serum koncentrationer af polyklonale immunoglobulin ofte reduceret. Behandlingsprogrammer α-tung kæde sygdom: For patienter uden tegn på lymfom først skulle prøve antibiotika, såsom tetracyclin 2g / d, kan også være ampicillin (ampicillin) eller metronidazol. Hvis patienten ikke har nogen effektiv eller intestinal immun proliferativ sygdom eller associeret med lymfom inden for tre måneder, bør anvendes med kemoterapi. Det samme kemoterapi med lymfom, som CHOP (cyclophosphamid, doxorubicin (Adriamycin), vincristin, prednison), eller MOPP (mechlorethamine, vincristin, procarbazin (procarbazin ), prednison). Kemoterapi kan ofte få resultater. Men i løbet af det sene (patologisk stadie Ⅲ) hos patienter med lymfom er blevet gjort let at tilbagefald efter kemoterapi, remission, patienterne kan anses for en sådan intens kemoterapi og strålebehandling kombineret med autolog knoglemarvstransplantation terapi. γ-tung kæde sygdom: kan observeres opfølgning af asymptomatiske patienter. Fås til patienter med symptomer på cyclophosphamid, vincristin, prednison kemoterapi, eller give Oxophenarsines (melphalan) og prednison, ofte få resultater. Når krænkelser hals Waldey ring kan tilføjes med lokal strålebehandling. μ-tung kæde sygdom: Der er ingen speciel og effektiv metode kan være COP eller COP plus daunorubicin eller Jia Kamo Sekretær Ting. Prognose og Forebyggelse Prognose: α-tung kæde sygdom: i løbet af den tidlige (patologisk stadie Ⅰ) og kan behandles med antibiotika opnået bedring sager, prognosen er god, der er sådanne patienter har overlevet i mere end 15 års dækning. I løbet af sygdommen, ofte patienter udvikler avancerede lymfom, prognose er dårlig. γ-tung kæde sygdom: Patienter med store forskelle mellem forskellige prognose så korte som et par måneder eller så længe 20 år. Sygdomsprogression, kan samtidig infektion medføre døden. Enkelte patienter udvikler plasma-celle leukæmi og død. μ-tung kæde sygdom: dårlig prognose med en median overlevelse på 24 måneder. Forebyggelse: Sygdommen er en ondartet sygdom, tilstanden er ofte irreversibel udvikling, er forebyggelse har til formål at bremse udviklingen af sygdommen og forlænge patientens overlevelse, er de vigtigste mål for aktiv anti-infektion behandling, styrke støtten til symptomatisk behandling af nyresvigt, især i udvikling af end-nyresvigt patienter, som kræver dialyse eller en nyretransplantation. Epidemiologi α-tung kæde sygdom er blevet rapporteret i hele verden. De fleste tilfælde er koncentreret i Nordafrika, Israel, Mellemøsten og Middelhavsområdet, nogle få tilfælde fundet i Central-og Sydafrika, Central-og Sydamerika og Sydøstasien. Mere almindeligt hos patienter med dårlige sanitære forhold i de lande og regioner. Sygdommen forekommer i 20 til 30-årige, kun 5%> 40 år mænd lidt mere end kvinder. γ-tung kæde sygdom blev først opdaget tung kæde sygdom, i øjeblikket omkring 200 rapporterede tilfælde, peak incidens på 60 år, mænd lidt mere end kvinder. μ-tung kæde sygdom senere fundet, det første tilfælde rapporteret i 1920 af Forte og Ballard, 30 tilfælde rapporteret i litteraturen hidtil. Forekomsten af flere mænd over 40 år, mænd lidt mere end kvinder. Kina indberettet to tilfælde. δ-tung kæde sygdom hidtil kun ét tilfælde af international. |
| Bruger Anmeldelse |
|
Ingen kommentarer endnu |
