| Sprog : |
|
| Encyclopedia samfund |Encyclopedia Svar |Indsend spørgsmål |Ordforråd Viden |Upload viden |
Tung kæde sygdom |
  |
|
Tung kæde sygdom (tung kæde sygdom HCD) lymfoide maligne plasmaceller til malign monoklonalt proliferation af lymfeceller syntetisere og udskille store mængder af plasma ensartet struktur, molekylære struktur af intakte monoklonale immunglobuliner karakteristisk for proteinet er kun og blottet for lette kæder fra tunge kæder. Ifølge den tunge kæde af et antigen i α-typen tung kæde sygdom, γ-tung kæde sygdom, μ-og δ-tung kæde sygdom tung kæde sygdom, ε-tung kæde sygdom er ikke blevet rapporteret. Hvor maksimum α-tung kæde sygdom, γ-tung kæde sygdom fulgt, μ-tung kæde sygdommen er sjælden, δ-tung kæde sygdom kun se de indberettede sager.Sygdom Indledning Sygdom Navn: tung kæde sygdom Engelske navn: heavychaindisease Sygdomme Code: ICD: C88 Classification of Diseases: Nefrologi Symptomer og tegn 1.α tung kæde sygdom (Selingman sygdom) er den mest almindelige manifestationer af alvorlige kliniske manifestationer af dårlig tarmabsorption syndrom debut var gradvis, tidlig intermitterende diarré, senere viste vedvarende diarré, mavesmerter, steatorrhea kan vægttab forekomme senere, dehydrering, intestinal obstruktion, intestinal perforation, ascites, abdominal masse, etc., feber sjældne, de fleste af lymfeknuder, lever og milt udvidelsen. Sjælden er manifesteret som tilbagevendende luftvejsinfektioner lunge-type, kan have pleuraeffusion og mediastinale lymfeknuder. 2.γ tung kæde sygdom (Frankin sygdom) γ tung kæde sygdom blev først opdaget tung kæde sygdom, som er blodet hos patienter med kliniske egenskaber kan påvises i urin monoklonalt γ tunge kæde. Fordi de kliniske og patologiske manifestationer af sygdommen varierer meget, nogle mennesker sygdommen er opdelt i tre kategorier: ① formidles lymfoproliferative sygdomme, ② lokaliseret lymfoproliferative sygdomme, ③ ingen lymfoproliferative læsioner. De kliniske manifestationer af denne sygdom: (1) lymfeknuder: mere almindelige i nakken, armhuler, også set i supraclavicular, submandibulære og lysken, kan have systemisk sygdomsprogression af overfladiske lymfeknuder, forstørrede lymfeknuder er hårde, ingen blokering, ingen ømhed , kun et lille antal patienter i dybe lymfeknuder kan Waldeyer ring forårsage hævede lymfeknuder på ganen, drøbel ødem, der forårsager åndedrætsbesvær. (2) hepatosplenomegali: 50%, 60% af tilfældene ses i lever eller milt udvidelsen. (3) Andre symptomer: feber, hudlæsioner, subkutane knuder, 1/3 af tilfældene kan være forbundet med autoimmune sygdomme, såsom SLE, rheumatoid arthritis, hæmolytisk anæmi, men også udførelsen af skjoldbruskkirtlen, ørespytkirtel og andre dele ekstramedullær plasmacytoma. 3.μ kliniske manifestationer af sygdom tung kæde kan få feber, anæmi, hepatosplenomegali, knoglemarv skader, og et par kan have patologisk fraktur. Tung kæde sygdom 4.δ dens præstationer med myelomatose, nyresvigt karakteristiske kranium osteolytiske læsioner, unormal knoglemarv plasmaceller. Komplikationer: infektion, nyresvigt, patologiske frakturer er en væsentlig komplikation af sygdommen, bør tidlig aggressiv behandling forhindres. Sygdom ætiologi α-tung kæde sygdom: årsagen er endnu ikke helt klart. Mener kan være relateret til tarmens mikrobielle gener og kronisk infektion. Sygdommen forekommer i dårlige sanitære forhold i de lande og regioner, og antibiotisk behandling er effektiv hos nogle patienter, støtter tarmens mikroorganismer såsom bakterier, parasitter, infektion er ætiologien af visningen. γ-tung kæde sygdom: ætiologi fortsat uklar. Om 14γ-HCD patienter med rheumatoid arthritis, autoimmun hæmolytisk anæmi, gigt, Sj Gren syndrom, lupus erythematosus, immun-thrombocytopeni-purpura og autoimmune sygdomme, såsom myasthenia gravis; Et der har været nogle tilfælde af tuberkulose, det første tilfælde i sine tidlige år med alvorlig, langvarig historie af tuberkulose. Patofysiologi α-tung kæde: muligt patogenesen af kronisk intestinal mikrobiel stimulation, således at aktiviteten af sekretoriske IgA immuncelleproliferation, og endelig muteret form for ondartet monoklonalt proliferation af celler, hvilket fører til defekt syntese og sekretion af IgA tung kæde sygdom. Det blev også nævnt, at tumor-virus har en rolle i patogenesen af denne sygdom, der påvirker genet IgA syntese af viral kontrol, hvilket resulterer i tunge og lette kæder af IgA syntese defekter er ikke koordineret. γ-tung kæde sygdom: muligt på grund af kronisk irritation og andre antigener for at stimulere langsigtede selv-antigener og producerer ikke-neoplastiske læsioner i lymfeknuderne og derefter omdannes til malign proliferation af plasmaceller. Diagnostiske test Diagnose 1.α tung kæde sygdom duodenum og jejunum endoskopi og biopsi er den diagnostiske metode valg for denne sygdom, diagnosen afhænger immunserum elektroforese, serumproteinelektroforese viste en unormal stigning i det brede område mellem α2 og β zonen immunserum elektroforetisk display med anti-α-tungkæde antiserum reaktion, men ikke med anti-let kæde sera. 2.γ brug tung kæde sygdom diagnosticeret ved serum, urin immunelektroforese et immunserum elektroforese unormal M-protein heterogenitet mellem β og γ proteinet med anti-γ tung kæde og anti-Fc-antiserum immunpræcipitering reaktion, men ikke med anti-Fab, anti-Fd, anti-κ, anti-λ sera. Unormal proliferation af plasmaceller og lymfoide klare vakuoler i plasmaceller i knoglemarv plasma urin immunelektroforese linje tilfælde kræves på hver klinisk 3.μ tung kæde sygdom, hvis de forekommer i urinen - Uge protein positivt serum protein elektroforese i α2 område eller monoklonale toppe mellem α ~ β, immun serum elektroforese display hurtig bevægelse to-bue kurve, med anti-μ kæde serum reagerer med anti-let kæde serum reagerer ikke kan diagnosticeres. 4.δ tung kæde sygdom serumprotein elektroforese og β2 γ mellem smalbånd synlig korte serum immunelektroforese display δ kæde, lette kæde fraværende. Laboratorieundersøgelser 1.. Perifere α tung kæde sygdom, μ tung kæde sygdom er ofte mild til moderat anæmi, i næsten alle tilfælde γ tung kæde sygdom har mild eller moderat anæmi, nogle med alvorlig anæmi. Set i nogle patienter leukopeni og neutropeni, klassificeret synlige atypiske lymfocytter, plasmaceller, og øget eosinofile, 15% til 25% af tilfældene kan også have trombocytopeni. 2.Coomb 's test nogle få tilfælde kan have Coombs test positiv autoimmun hæmolytisk anæmi. 3 Tjek serumproteinet α tung kæde sygdom serumproteinelektroforese viste en unormal stigning i den bredere zone mellem α2 ~ β zone immunelektroforese viste abnormt protein antiserum anti-α tung kæde reaktion, men ikke med anti-lys Serum kædereaktion, α tung kæde sygdom primært af α1 subtype, fordi sygdommen ikke kan syntetiseres lette kæder i urinen, så - Uge proteinet negativt. γ tung kæde sygdom, serum protein elektroforese, med de mest almindelige abnormiteter i β1 eller β2-regionen, immunelektroforese viste abnormt protein med anti-γ tung kæde-specifikt antiserum reagerer med κ eller λ lette kæder ureaktivt, γ tung kæde-protein kan opdeles i fire undertyper: de mest almindelige er γ1 efterfulgt γ3, γ4 er sjælden og γ2, μ tung kæde sygdom serumproteinelektroforese område eller mellem α2 α ~ β monoklonale toppe viste immun elektroforetisk display hurtig bevægelse dobbelt bue kurver og serum og anti-μ kæde reagerer med anti-let kæde-sera reagerer ikke i de fleste tilfælde kan påvises i urinen protein uge, oftest κ type. δ tung kæde sygdom serumprotein elektroforese β og γ mellem det synlige korte smalbånd δ tung kæde betragtes som en tetramer. α, γ, μ tung kæde sygdom og leukæmi kan have en lav normal immunoglobulin æg drop. 4 undersøgelse af knoglemarven γ tung kæde sygdom i knoglemarv, kan 60% af tilfældene har plasma celler, lymfocytter eller plasmacytoid lymfocytter steget. μ tung kæde sygdom i knoglemarven lymfocytose baseret mens ledsaget af en stigning i plasma celler og plasma celle vacuoler i flertal. |
| Bruger Anmeldelse |
|
Ingen kommentarer endnu |
