Sprog :
SWEWE Medlem :Logon |Registrering
Søg
Encyclopedia samfund |Encyclopedia Svar |Indsend spørgsmål |Ordforråd Viden |Upload viden
Forrige 1 Næste Vælg sider

Myoklonus

Myoklonus syndrom, også kendt som vest, er en ejendommelig epilepsi i barndom, tidlig alder debut, med en speciel form for krampe, 90% med en betydelig psykisk, fysisk nedsat vækst.

Forklaring af udtryk

Myoklonus syndrom, også kendt som vest, er en ejendommelig epilepsi i barndom, tidlig alder debut, med en speciel form for krampe, 90% med en betydelig psykisk, fysisk nedsat vækst. Encephalitis, fødsel traumer, traumatisk hjerneskade er en fælles sag, flere mænd end kvinder, debut tid fra dage til 30 måneder efter fødslen, med 3 til 9 måneder flertallet af 4 til 6 måneder for højdepunkt.
Kliniske manifestationer

(1) bue-lignende kramper: dens ydeevne for pludseligt indsættende forbigående muskelspasmer, hals, torso og ben bøjet, adduktion eller bortførelse, arme strakt frem var ivrig efter at omfavne udad form;

(2) nik ligesom kramper: Der nikke lignende episoder;

(3) Lyn-lignende kramper: meget kort varighed, som regel, hvis opmærksomhed er svært at finde.

Myokloniske epilepsipatienter kan manifestere sig som pludselig hoved, hals, lemmer eller bagagerummet på en enkelt muskeltrækninger, nogle gange kun for en bestemt muskel eller muskler. Tic afslapning umiddelbart efter, kan være den side, kan det være på begge sider. Mild myoklonus påvirker kun hovedet eller hænder. Overkroppen kan tabe eller smide hænder spjæt. Mere alvorlig, er kroppen ramt, pludselig mistede balancen og faldt ned, når man står. Kan springe fra sted at sidde, mens du sidder. Så ofte i sådanne patienter pande, næse, læber, osv. arret. Individuelle episoder er normalt inden for et par sekunder en gang eller flere gange gentaget angreb, angreb mere sengetid eller vågner tid, selv vedvarende tilstand. Myokloniske anfald ofte spjæt efter en anden interval på et par sekunder, efterfulgt af kontinuerlig spjæt et par gange. I de honoratiores til at sove eller vågne op til de mest sårbare. Derfor undertiden fejldiagnosticeret som hysteri.

Type

Afhængigt af alder debut, kan ætiologi og prognose af myoklon epilepsi opdeles i følgende typer:

(1) Benign myoklon epilepsi i barndom set i 1 til 2 år af raske spædbørn, karakteriseret ved en kort udbrud af generaliseret myoklonus, ofte en familie historie af epilepsi eller anfald, EEG søvn tidligt i en kort bred spike og bølge udbrud. Passende behandling kan styre anfald.

(2) juvenil myoklon epilepsi (anfald eller lille Gavl) Denne type er karakteriseret ved en enkelt eller gentagne uregelmæssigheder forekommer i ungdomsårene bilateral arm, ingen rytme kloniske slå, nogle patienter kan derfor Det pludselige fald, bevidsthed barriere. Sygdommen kan være arvelig, ingen forskel mellem mænd og kvinder. Ofte generaliserede tonisk-kloniske anfald. Kramper opstår ofte i den nærmeste fremtid, kan være glade for at sove afsavn efter opvågning. Interictal EEG debut og er hurtigt og omfattende uregelmæssig spike og bølge og spike og bølge. Sådanne patienter ofte lysfølsomhed, reagerer godt på en passende behandling.

(3) progressiv myoklonus epilepsi (Lafora sygdom) flertal debut i 9 til 13 år, i en alder af debut efter 20 yderst sjældne. Nogle patienter, der lider af denne sygdom, før der var et par gange i år kramper, efterfulgt af en periode med normal periode. Når der er manifesteret som hyppig gentagelse af myoklonus, både dag og nat angreb, efterfulgt af personlighedsændringer, unormal adfærd, forbigående amaurose og intelligens recession. EEG viste bilateral udbredt persistens ofte langsomt aktivitet, det areal, ofte forekommer en lille mængde af høj amplitude δ aktivitet og skarpe bølger, lejlighedsvis danner en skarp slow-wave integreret, intermitterende flash stimulering induceret spike og bølge distribution, fundus undersøgelse selv som kan ses optagelse af sediment i nethinden.

I øjeblikket overvejes: hjernebarken, det grå materie, hjernestammen, lillehjernen og rygmarven, som de forskellige planer kan forårsage myoklonus, som i henhold til § hjernestammen retikulære formation, især den gigantiske kerne medulla udledning i patogenesen af ​​den største betydning. Der er ingen behandling for denne sygdom, median overlevelse på 6 til 10 år efter debut.

Funktioner episoder

(A) et enkelt kort debut tid, en kamp 2 til 10 sekunder (2), især hoved og overkrop fremad fleksion;

(3) antallet af hyppige anfald, dag udsat, hver episode kan være flere gange og endda dusinvis af gange;

(4) debut som regel bare til at sove eller vågner op, mens du stadig i det disede bevidsthedstilstand, kan være forbundet med tab af bevidsthed, svedtendens, ansigtet blå mærker og søvnig sløvhed;

(5) indtræden af ​​EEG blev blandet, for det meste mellem forekomst af toppenes karakteristiske rytmeforstyrrelser.

Sygdommen multipel stopper inden for et år og en halv efter angrebet stoppet, nogle udvikle sig til andre former for angreb, mere end 90% af børn med mentale, retardering, hormonbehandling til bedre effekt.

Drug behandling

① hormon: (ACTH) efter 1. 25μ ~ 40μ, intramuskulær prednison 1. halvår til 2mg/kg, idet fire uger efter kramper stop, ifølge til en uge 2,5 mg reduktion, indtil begyndelsen af ​​1 / 2, derefter holdes et mindre beløb. - Store doser af hormoner ugyldige, bør erstattes af andre agenter.

② valproat have en vis effekt, markant hurtigere, færre bivirkninger, men større doser.

③ Vigabatrin er et bredspektret antiepileptisk lægemiddel er en selektiv inhibitor af transaminase let gennem blod-hjerne-barrieren, hvorved hele hjernen GABA (hæmmende neurotransmitter) koncentration, lav toksicitet, er - en ikke-protein-struktur Stoffet inducerer ikke hepatisk metabolisme, prototypen række i urinen, ifølge 1991 World-konference rekordstore beslaglæggelser, narkotika terapi er en ny æra i behandlingen af ​​epilepsi. Ifølge rapporten kontrol behandling, omkring 50% af tilfældene 50% reduktion i antallet af beslaglæggelser, partielle anfald end generaliserede anfald, langsigtet behandlingseffekt formindsket.

Ehironc er 70 patienter med refraktære infantile spasmer hos spædbørn og småbørn, herunder 47 børn, brug af antiepileptisk behandling i rutine dybest plus Vigabatrin, alle patienter før behandling (herunder cortisol imipramin, benzodiazepiner og natriumvalproat) behandling, dårlig effekt. 2 patienter, fordi de ikke kan tåle Vigabatrin (hypotension eller hypertension), Effektevalueringen før du afslutter de resterende 68 patienter, 29 (41%) fuldstændig kontrol spasmer, 46 mennesker (over 50%) reducere forekomsten af ​​kramper, der knude § sklerose bedst. 70 patienter efter 52 mennesker tjener ikke-toksiske bivirkninger, er behandlingen af ​​de almindelige bivirkninger begyndende døsighed, lavt blodtryk, vægtøgning, agitation, søvnløshed, disse er som regel kortvarig.

Relevante oplysninger

Mange årsager myoklonus epilepsi (herunder infantile spasmer), cerebellar ataksi, hypocalcæmi, og nogle metaboliske sygdomme kan forekomme myoklonier. I barndom, fordi udviklende nervesystem ikke er perfekt, kan det være en forbigående myoklonus. Normale børn under søvn kan myoklonus, det hører ikke til de syge. Lidelser, såsom epilepsi og infantile spasmer forårsaget af myokloniske sygdom, er der epileptiske udladninger EEG generelt, når. EEG infantile spasmer, ydeevne, udledning. Hvis hyppige myokloniske anfald og almindelig normal EEG kan være 24-timers ambulant EEG overvågning for at forbedre påvisningen sats for epileptiske decharge. Video EEG kan gøres for at udelukke pseudo epilepsi. Det er værd at nævne, at EEG er ikke-invasiv undersøgelse, behøver forældrene ikke behøver at bekymre dig.

Hvis barnet er sendt myoklonus rolle af vitamin B6 kan anvendes alene, kan der være en mangel på vitamin B6 eller vitamin B6 afhængighed syndrom.

Børn, der lider myoklonus, skal først fjerne dens årsager, bl.a. at afgøre, om epilepsi. Derfor barnet synes myoklonus, pædiatrisk neurolog bør finde behandling, hvis diagnosen epilepsi, bør du følge din læge til regelmæssig antiepileptisk behandling.

Hvis diagnosen af ​​vitamin B6-mangel eller vitamin B6 afhængighed syndrom, vitamin B6, så længe du kan, og langvarig brug uden væsentlige bivirkninger. I et tilfælde et barn eller ammende kvinder på grund af forkert kost, hvilket resulterer i utilstrækkelig indtagelse af vitamin B6, så længe det kan rettes til at justere fødevarer.


Forrige 1 Næste Vælg sider
Bruger Anmeldelse
Ingen kommentarer endnu
Jeg ønsker at kommentere [Besøgende (44.192.*.*) | Logon ]

Sprog :
| Tjek kode :


Søg

版权申明 | 隐私权政策 | Copyright @2018 Verden encyklopædiske viden