Primær kronisk adrenal insufficiens syndrom, også kendt som Addisons sygdom, en kronisk sygdom på grund af binyrerne selv forårsagede sekretionen af adrenocorticotropt hormon-mangel er en sjælden endokrine lidelse. Almindelig i voksne mænd, børn mindre almindelige.
Ætiologi og patogenese
Tuberkulose er den vigtigste årsag til adrenal Addisons sygdom, især i høj TB forekomst lande og regioner, men med kontrol af tuberkulose, Addisons sygdomsforekomst og ætiologien af Addisons sygdom Adrenal tuberkulose i andelen af alle faldet. En del af lungen, pleural tuberkulosepatienter, på grund af uopdaget eller gennemført anti-TB-behandlingssystem, dissemineret TB blod til binyrerne, adrenal alvorlige skader, der involverer cortex og medulla. Bilateral adrenal tuberkulose tørt køligt nekrotiserende læsioner gradvist at udvikle, så udførelsen af et stort tørt køligt adrenal nekrose, tuberkulose knuder i og uden for fibrøst væv og binyre forkalkning, binyrebarken og medulla grænser forsvinder, binyrebarken Den tredelte struktur har været i stand til at skelne, blev resterne af normale eller hyperplastiske binyreceller klynge distribution. Når mere end 90% af binyrevæv er blevet alvorligt beskadiget, synes utilstrækkelig sekretion af binyrebarkhormoner generelt glucocorticoider (f.eks kortisol) og mineralocorticoid (såsom aldosteron), er utilstrækkelig sekretion eller hvor en bestemt hormonmangel baseret. Adrenal tuberkulose opstod i slutningen af TB-infektion, forekomsten af primær infektion normalt 5 til 10 år. Idiopatisk adrenal atrofi, autoimmun binyrerne, der er en vigtig årsag til Addisons sygdom, nu i de udviklede lande, har dette steget til at være den første årsag. Fordi kønssygdomme involvere autoimmune binyrerne og andre organer, således at binyrebarken viste omfattende hyalin degeneration, ledsaget af et stort antal af lymfocytter, plasmaceller og monocytter, men lille ændring i binyremarven. I kan påvises størstedelen af patienterne i serum anti-binyre-antistoffer, kan sådanne patienter har en bred vifte af immundefekter, og for familien barm, og begrundelsen for dens forekomst kan være genetisk. Hvis overført til adrenal tumor, malignt lymfom, leukæmi infiltration, systemiske svampeinfektioner eller amyloidose kan forårsage binyrebarkinsufficiens.Kliniske manifestationer og patofysiologi
Adrenocorticotropisk hormonmangel kliniske manifestationer
På grund af alvorlige skader på binyrerne, er udskillelsen af binyrebarkhormoner, herunder kortisol og aldosteron berørt, førstnævnte er mere alvorlig, kan forårsage systemiske multi-systemet dysfunktion. A, systemiske symptomer. Træthed er et vigtigt tidlige symptomer på sygdommen, med udviklingen af sygdommen, graden af træthed øges gradvist, så alvorlig svaghed, træthed, hvile let opsving er et almindeligt symptom på Addisons sygdom. B, gastrointestinal dysfunktion. Kan have tab af appetit, kvalme, opkastning, mavesmerter eller diarré, fordi patienterne spiser mindre, vægttab, på grund af vand-salt metabolisme, patienterne ofte kan lide at spise salt. C, elektrolytforstyrrelser. Da cortisol og aldosteron sekretion nedsat nyrefunktion for at reducere udskillelsen af kalium natrium retention, øget urin natrium forskydning, kronisk natrium tab, dehydrering, nedsat blodvolumen, alvorlig sygdom og utilstrækkelig mængde af natrium indtag, kunne blive betydelige hypokaliæmi i natrium og hyperkalæmi. D, kardiovaskulære symptomer. Fordi hyponatriæmi, dehydrering, hypovolæmi, minutvolumen falder, så Addison patienter, for det meste hypotension, svimmelhed tilbøjelige, ortostatisk hypotension, synkope eller endda en forbigående. Heart tendens til at være mindre, kan EKG viser lav spænding, sinusbradykardi. E glukosemetabolismen lidelser. På grund af de lave cortisol hos patienter resistente over for forskellige stimuli mangler i infektion, traumer, kirurgi, mental stimulering og andre stress-betingelser, vil der være blodtryk, sløret bevidsthed, kan forekomme i svær akut binyrebarkinsufficiens krise. F, nedsat immunitet. På grund af lave niveauer af cortisol, mangel på patienter på forskellige stimuli djærv resistens infektion, traumer, kirurgi, mental stimulering og andre stress-betingelser, vil der være blodtryk, sløret bevidsthed, kan forekomme i svær akut binyrebarkinsufficiens krise. G, Andet. Kan have svimmelhed, døsighed, apati, sløvhed, hukommelsestab og andre neurologiske symptomer. Mandlige patienter kan have impotens, kan kvindelige patienter har menstruationsforstyrrelser eller amenoré, overskyet, armhule hårtab, seksuel dysfunktion og andre sjældne præstation.
Hypofyse ACTH øgede kliniske manifestationer
Når cortisolsekretion, feedback stimulere hypofyse at ACTH-secernerende celler var signifikant hypertrofi og adrenocorticotropt hormon-relateret peptid N-POMC, MSH?-CPH sekretion forøget pigmentering af hud og slimhinder ro, så pigmentering af hud og slimhinder, er et af de særlige symptomer på sygdommen. Pigmentering er systemisk, og at afsløre og ofte underlagt væsentlige friktionsdele såsom ansigt, bagsiden af hånden, palme, areola, midler (toe), gummer, mundslimhinde, tunge, ar og den mest oplagte del af taljen.
Diagnose og behandling
Ifølge de typiske karakteristika ved fordelingen har mukokutan pigmentering pigmentering, træthed, vægttab, anoreksi, lavt blodtryk, kliniske symptomer, såvel som hyponatriæmi, hyperkaliæmi og andre elektrolyt abnormiteter, sædvanligvis ikke svært at diagnosticere Addisons sygdom, men diagnose behov en pålidelig laboratorietest, undertiden også med identifikation kronisk leversygdom: ① diagnose: A, blod og urin cortisol niveauer blev målt. De fleste patienter blod, urin cortisol og urin 17 - hydroxy kortikosteroider målt lavere end normalt, men også i den normale nedre grænse, så behovet for gentagne gange målt plasma corticosteron forsvinde. B, plasma adrenokortikotropt hormon relateret peptid N-POMC og beslutsomhed. Målt ved radioimmunoassay og plasma adrenokortikotropt hormon relateret peptid N-POMC niveauer kan være 5 til 50 gange højere end normalt, mens sekundær binyrebarkinsufficiens er generelt lavere end den nedre grænse for normal eller normal, så denne kontrol til diagnosticering af Addisons sygdom har en meget vigtig betydning. C, ACTH stimulation test: kan måles Addisons sygdom diagnose er en vigtig indikator for adrenal sekretion af cortisol funktionelle reserve. Praksis: Den corticotrophin 25U tilføjet 500ml 5% glukoseopløsning intravenøst otte timer om dagen ensartede af 3., i kontrol og stimulering dag 1 dag, 3 dage henholdsvis forlader 24-timers urin fri cortisol urin eller 17 - hydroxy kortikosteroid niveauer. Patienter Addisons sygdom end normalt kontrol værdigrundlag og adrenocorticotropt hormon stimulation steget markant efter 3 dage stadig intet svar, og normal ACTH stimulation kan øges ved en fremtidig dato end kontrol 1 til 2 gange. Såsom alvorlig sygdom, også bør dexamethason behandling for at forebygge binyrebarkinsufficiens. D, andet. Såsom abdominal almindeligt film-og CT-skanning viste binyrerne adrenal forkalkning skygger adrenal tuberkulose kan være sikker på diagnosen Addisons sygdom. Desuden adrenal CT-scanning fundet to adrenal atrofi, kan også være nyttig ved diagnosticering af autoimmune binyrerne inflammation. Hvis der kan måles i blodet i den anti-binyre antistof autoimmun binyrerne inflammation er en god indikator. ② behandling, når diagnosen Addisons sygdom, skal det straks behandles, og livslang medicinering. A, konventionel behandling: dagligt supplement, stat, for at opretholde den normale funktion af fysiologiske doser af adrenocorticotropt hormon, nogle patienter har brug for at også tilføje sukker og salt kortikosteroider. Bedste mødes fysiologiske hydrocortison, bør foretrækkes. Administration af kortikosteroider, bør være i overensstemmelse med den døgnrytme sekretion, tidligt om morgenen til 2/3 i eftermiddag for 1/3, så om morgenen tjeneste hydrocortison 20mg, 5 til 06:00 serverer 10mg eller cortisonacetat formiddag 25mg, eftermiddag 12.5mg. Hvis patienten er natrium og lavt blodtryk, så tilsættes med 9a-fludrocortison am en mundtlig 0,05 ~ 0,1 mg, mens patienterne skal have tilstrækkelig salt indtag. B, når stress behandling: Patienter med binyre hypofunction i stress på grund af lav modstand, binyre funktion til at reducere reserverne, og derfor har brug for at øge mængden af adrenocorticotropiske hormontilskud, afhængig af sværhedsgraden af stress øget hydrocortison 50 ~ 200mg / dag, ikke at spise og alvorlig sygdom var tilgængelige intravenøst. På samme tid behovet for at fjerne incitament efter stress, derefter gradvist reduceret mængden af den oprindelige fundament. C, behandling af binyrebarkinsufficiens: Når patienter Addisons sygdom i infektion, traumer, kirurgi eller andre stress betingelser, ikke rettidigt stigning i kortikosteroid dosering, men som regel har utilstrækkelig sekretion af adrenal præstation, opstår binyrebarkinsufficiens patienter har kvalme, opkastning, mavesmerter, diarré, svær dehydrering, lavt blodtryk, hurtig hjerterytme, døsighed, koma, chok, kliniske manifestationer, har brug for øjeblikkelig akut behandling. For det første bør aktivt rehydrering at udbedre dehydrering, fås i 0,9% saltvand med 5% glucose saltvand, daglig 2000 ~ 3000ml, hydrocortison 200 ~ 300 mg tilsat opløsningen intravenøst, og aktivt bekæmpe infektionen og andre incitamenter, størstedelen af patienterne i 24 kan forbedres inden for timer. Efter sin tilstand forbedret den næste dag tilspidsende hormoner, såsom redning i er generelt omkring en uge for at genoprette at erstatte den sædvanlige dosis. D, årsag til behandling. Såsom tuberkulose, bør give en positiv anti-tuberkulose-behandling. Såsom autoimmun binyrerne og andre organer, der er forbundet med autoimmune sygdomme, bør gives passende behandling. Såsom maligne adrenal læsioner forårsaget af overførslen, så se for den primære læsion, behandles i overensstemmelse hermed.
Sygeplejerske
Generel pleje
Patienter bør være ordentlig hvile og undgå træthed, forebyggelse af luftvejssygdomme, gastrointestinal eller urinvejsinfektion. Kan bære højt proteinindhold, høj vitamin, højt sukkerindhold fødevarer, såsom høj næringsværdi, tilstrækkeligt indtag af natrium og vand, og øge kroppens modstandskraft.
Behandling og pleje
Nå korrekt på patienten kræver medicinering, ikke bare tilbagetrækning eller reduktion lægemiddelforskning proces, såsom patienter med unormale reaktioner bør rapporteres til lægen. Hvis patienten har skal tages aktiv tuberkulose isolation.
Aktivt samarbejde med diverse eftersyn
Undervis patienten ret til ophold 24-timers urin fri cortisol undersøgelse. Hvornår gør ACTH stimulation test, skal patienten straks inspicere, observere, om ændringer i stand, klar til at justere infusionshastigheden for at sikre ensartede otte timer End dråber, bør patienter i infusionen hjælpe sin løsning urin. Ved udarbejdelsen af en opløsning af ACTH, bemærk ikke bruge saltvand eller glucoseopløsning saltvandsopløsning bliver hvid uklar på grund af tilstanden. For patienter med alvorlig sygdom, bør være opmærksomme på i løbet af testen, om den inducerede adrenal krise opstår, er det den generelle tilstand af patienten bør observeres nøje og psykiske tilstand i sindet.
Adrenal krise pleje
Patientens adrenal krise opstår, så lad det absolut sengeleje, rettidig og nøjagtig som din læge straks venepunktion og sikre en jævn strøm af intravenøs adgang og korrekt at tilføje en række lægemidler, og klar til at diverse hjælpepakker produkter. Aktivt koordinere med læger, var proaktiv og rettidig måling af blodtryk observeret, ændringer i vitale tegn, puls, åndedræt, osv., så husk en god indtag og output og ammende optegnelser. Rettidig og korrekt blodprøver fra en række forskellige prøver sendt. Opfordre patienter til at drikke vand og tilsæt salt, koma patienter og patienter med svær dehydrering kan være kanyle mave væske, så koma rutinemæssig pleje. I høje doser hydrocortison behandlingen, skal patienterne observeres, om ansigtet og kroppen rødmen af huden, og tilstedeværelse af hormon-induceret psykiatriske symptomer.
|