Sprog :
SWEWE Medlem :Logon |Registrering
Søg
Encyclopedia samfund |Encyclopedia Svar |Indsend spørgsmål |Ordforråd Viden |Upload viden
Forrige 1 Næste Vælg sider

Glucagon tumor syndrom

Glucagon tumorer (glucagonom) for at udskille glukagon A øcelle tumorer. Flere sager er blevet rapporteret i udlandet, og patologisk bekræftet efter en obduktion. Der er også rapporter om sådanne sager, men færre tilfælde. Består af et peptid beliggende glucagon forløber gen, der koder for originalen på anden kromosom nummer, kan producere tumorer placeret i bugspytkirtlen af ​​glukagon, der er placeret i tyndtarmen og tumorer i centralnervesystemet, herunder glukagon herunder tarm-glucagon.

Kort introduktion

Glucagon tumorer er ondartede, kan være forbundet med levermetastaser, et par godartet. Glucagon sjældne tumorer, øcelle tumorer og andre primære og metastatiske læsioner svarer til den langsomme vækst, den fælles 15-års overlevelse af maligne tumorer .80%, den gennemsnitlige alder er 50 år symptomer oprindelse 80% af patienterne er kvinder. Fordi tumorer udskiller glucagon glukagon, så symptomer, der ligner diabetes, ofte vægttab, normal pigment anæmi, lavt fedtindhold Hyperaminoacidemia og hyperlipidæmi, men dens mest fremtrædende kliniske træk er en kronisk udslæt involverer lemmerne , ledsaget af en glat, skinnende, lilla-røde tunge og cheilitis ledsaget af skællet hud nekrose, er brun-rød erytematøst læsion kaldet nekrotiserende erythema vaklen. Årsag til sygdomÅrsag til sygdom

Uklar spekulere med glucagon hypersekretion relateret.

Kliniske manifestationer

Gentages nekrolyse vandrende erytem, ​​stomatitis, vægttab, diabetes er karakteriseret og ofte ledsaget af sekretionen af ​​pankreatisk glucagon celletumor syndrom er kun omkring 80% af tumorerne var ondartede, halv dåse metastaser. Læsioner forekommer ofte først i antallet af tumorer, især hos midaldrende kvinder i overgangsalderen så meget. Læsioner kan generaliseres krop sårbare over for friktion og traumer site. Traumer, undertrykkelse og friktion kan fremkalde canadisk manuskript sygdom. Tidlige læsioner af varierende størrelser, polygonal eller uregelmæssig bleg erytem, ​​papler lejlighedsvis miliærtuberkulose til mungbønne og Qiu herpes, 1 til 2 dage bliver bleg eller mørk lilla centre som purpura, efterfulgt af de centrale overfladiske blærer vises eller pustler, erosioner og let brudt til at danne skorper, skalering arv lysebrun til bronze pigmentering. Erythema udvidet til det omgivende kant, stat klart crusted rød kant i en ring eller en ring. De fleste patienter har alvorlige glossitis, var skarlagen, lys skræl og ligner oksekød med mild atrofi bevidst stikke mere end halvdelen af ​​patienter med mild til moderat diabetes. Kan have intermitterende diarré, oppustethed, opkastning og sort afføring. Svagelige patienter, vægttab, anæmi kan også have lav kalium, venøs trombose og psykiske lidelser.

Komplikationer:

Og ofte ledsaget af sekretionen af ​​pankreatisk glucagon celletumor syndrom er kun omkring 80% af tumorerne var ondartede, kan halvdelen har flyttet.

Diagnose

Diagnose:

1 mere almindelig hos kvinder, især midaldrende kvinder i overgangsalderen så meget hudlæsioner kan generaliseres krop, men forekommer i underlivet, lysken, mellemkødet, kønsorganer, balder, lår, næse og mund uger ekstremiteter, skinneben, ankel traumer, såsom friktion og sårbare dele. Traumer, undertrykkelse og friktion kan fremkalde canadisk manuskript sygdom.

2. Tidlige læsioner af varierende størrelse eller uregelmæssig polygonal lys erytem, ​​papler lejlighedsvis miliær til mungbønne og Qiu herpes, 1 til 2 dage til mørk lilla, bleg eller purpura-lignende center, efterfulgt af en lys vises i midten Tabel blærer eller pustler, erosioner og skorper formular let brudt skalering arv Hazel til bronze pigmentering. Erythema udvidet til det omgivende kant, stat klart crusted rød kant i en ring eller en ring. Pigmentering fra erytem at forlade gennem 7 til 14 dage, en udslæt efter den anden. Skader kan være selvbegrænsende, fordelt flere uger til flere måneder efter periodiske anfald. Folds erytematøse crusted erosioner snude ugen, finger rødbrune pletter med afskalning. Nogle patienter, sammenlignet med skællet udslæt eller bumser som eksem dermatitis.

3. De fleste patienter med svær glossitis, var skarlagen, lys skræl og med mild atrofi, ligner oksekød bevidst brod. Se også kantet cheilitis, conjunctivitis, vaginitis. Nail udtynding og skør. Hår tyndere.

Mere end 4 halvdelen af ​​patienter med mild til moderat diabetes. Kan have intermitterende diarré, oppustethed, opkastning og melæna svagelige patienter, vægttab, kan have hypokaliæmi, anæmi, venøs trombose og psykiske lidelser.

5.. Laboratory ESR, anæmi, hypoalbuminæmi intermitterende diabetes, nedsat fastende glukose, glukose tolerance test unormale blod glucagonniveauer steget mere end 5000mg / L kan bekræftes. Medicinske system checks laparotomi bekræfte tumor, hvis nødvendigt.

6 histopatologiske læsioner tidlige skader at tage kanten biopsi med karakteristiske læsioner. Pig cellelag af epidermis celler yderst overfladisk ødem eosinofil cytoplasma, nuklear kondens kan nekrolyse, hvilket fører til dannelsen af ​​revner og vabler. Neutrofil nekrose, bylder kan være dannet som en svamp, der er ingen partikel. Pig cellelag af den nedre 2/3 af det normale. Hudpapillen ødem, vasodilation, der er en mild perivaskulær lymfocytisk infiltration.

Differential diagnose:

Behov og toksisk epidermal nekrolyse, kronisk benign familiær pemphigus under Corner børnesår, pustuløs psoriasis, acrodermatitis enteropati, hud candidiasis, centrifugal ringformede rødme og alvorlig seborrheic dermatitis identifikation.

Inspektion

Laboratorieundersøgelser:

Laboratorieundersøgelser: ESR, anæmi, hypoalbuminæmi intermitterende diabetes, nedsat fastende glukose, glukose tolerance test abnormiteter. Blood glucagonniveauer steget mere end 5000mg / L kan bekræftes.

Andre tilsætningsstoffer undersøges:

Histopatologi: Tag kanten tidligt skaderne biopsi læsioner karakteristiske læsioner i rygsøjlen epidermal cellelag i lavvandede højde celle ødem, eosinofil cytoplasma, nuklear kondens kan nekrolyse, hvilket resulterer i dannelsen af ​​revner og blærer synlig nekrose neutrofiler undertiden bylder kan danne en svamp-lignende, er der ingen granulære lag. Pig cellelag af den nedre 2/3 af det normale. Hudpapillen ødem, vasodilatation mild perivaskulær lymfatisk infiltration.


Forrige 1 Næste Vælg sider
Bruger Anmeldelse
Ingen kommentarer endnu
Jeg ønsker at kommentere [Besøgende (3.133.*.*) | Logon ]

Sprog :
| Tjek kode :


Søg

版权申明 | 隐私权政策 | Copyright @2018 Verden encyklopædiske viden