Polycytæmi vera (PV) er en ukendt årsag klonal hæmatopoietisk stamcelle-lidelser, er en myeloproliferativ sygdom kategori. Klinisk røde blodlegemer og er kendetegnet ved en betydelig forøgelse af kapaciteten, vises ydeevne optimistisk og Hyperviskositet forårsagede, ofte ledsaget af splenomegali. PV snigende debut, går langsomt, kan sene forskellige transformationer forekomme. PV patogenese er ikke blevet belyst, er det kendt, at erythropoietin (EPO) og sygelighed intet at reducere niveauet af serum EPO eller undetectably lav. Betydelig lilla hud og slimhinder, især i kinderne, læberne, tungen, ører, næse, hals og ekstremiteter (fingre og tæer og thenar) overvældende. Eye konjunktival hyperæmi betydeligt. Ca. 2/3 af patienterne har ofte lever, for det meste milde. Sidstnævnte kan føre til skrumpelever, kaldet Mosse syndrom. Mange patienter med splenomegali, mest indlysende, kan milt infarkt der opstå betændelse omkring milten.Kliniske manifestationer
En vaskulær og neurologiske symptomer
På grund af en stigning i blodvolumen, blodets viskositet øges, hvilket fører til langsom blodgennemstrømning kroppens organer og væv iskæmi. Tidligt kan være hovedpine, svimmelhed, træthed, tinnitus, svimmelhed, glemsomhed og andre symptomer, der ligner neurose. Svær dobbeltsyn, sløret syn.
2 trombose, blodprop eller årebetændelse
Når blodgennemstrømningen var signifikant langsom, især når der er forbundet med trombocytose, kan have trombose og infarkt. Trombose er mest udbredt i arme og ben, mesenteriske, cerebrale og koronarkar. Når alvorlige lammelsessymptomer.
3.. Blødningstendens
Fordi vaskulær overbelastning, intima skader og reducere blodplade faktor 3, blodprop tilbagetrækningselementer fattige og andre årsager, kan have blødningstendens. Den mest almindelige hud blodudtrædning, blødende gummer, undertiden synlig blødning efter traume eller kirurgi.
4 kløe og mavesår
Sygdommen også øget basofile, basofil histamin granulat rige, at stimulere frigivelsen af et stort antal af gastrisk parietalceller, kan forårsage mavesår, hud stimulation tydeligvis kløe.
5 hyperurikæmi
Kan producere sekundære gigt, nyresten og nyresvigt.
6 Omkring halvdelen af patienterne havde højt blodtryk
Hypertension og milt ikke kaldt Gaisbock syndrom.
Inspektion
1 blod
Hæmoglobin ≥ 180 g / L (M), ≥ 170g / L (kvinde), røde blodlegemer ≥ 6,5 × 1012 / L (M), ≥ 6,0 × 1012 / L (hun). Hvide blodlegemer> 12,0 × 109 / l (ingen feber og infektion). Trombocyttallet> 400 × 109 / L.
2 knoglemarv
Proliferation var aktiv, korn, rød og megakaryocytisk hyperplasi skulle erythroid hyperplasi betydeligt.
Røde blodlegemer øget volumen: 51Cr mærkede røde blodlegemer metode: M> 39ml/kg, kvindelig> 27ml/kg.
Forhøjet hæmatokritværdi: Mand ≥ 55%, kvinder ≥ 50%.
Neutrofil Øget alkalisk fosfatase> 100 (ingen feber og infektion).
3 arteriel iltmætning
Normal (≥ 92%), forhøjet serum-vitamin B12 (> 666pmol / L)
Diagnose
1 overflod af kliniske manifestationer:
(2) Bestemmelse af hæmoglobin og røde blodlegemer steget markant:
(3) øget hæmatokritværdi: Mand ≥ 0,54, kvinder ≥ 0,50.
4. ingen infektion og andre årsager hvide blodlegemer gentagne> 11.0X1012 få.
5 gange større end antallet af blodplader 300X1012 / L.
|